健康主题：生命的黏合剂|揭开血友病的真相

节目嘉宾：襄阳市中心医院 儿科 主治医师 血液肿瘤专业 黄杰

我国血友病的患病率为 2.73/100,000人口，2018年血友病被纳入我国《第一批罕见病目录》其中血友病A占80%~85%，血友病B大约占15%~20%。据统计，中国约有13.6万名血友病患者。由于血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，因此其发病在男女之间存在显著的差异。男性患者的比例远高于女性，女性只有在极少数情况下会遗传患病。

血友病（Hemophilia）是一组X染色体连锁隐性遗传病，患者几乎都是男性，常表现为自发性出血或极轻微碰撞外伤后也会出血不止，严重者可能导致关节畸形或残疾，甚至颅内出血危及生命，故有“玻璃人”之称。根据缺乏的凝血因子的种类不同，临床上将血友病主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），其中，血友病A最常见，占比约 80％~85%。根据体内凝血因子活性水平，临床上又将血友病分为轻型、中型和重型。

记者：张凌｜通讯员：姚敏 廉洁

编辑：王晓｜校对：赵文丽

审核：蔡彦燕