健康主题：神经母细胞瘤的诊疗

节目嘉宾：襄阳市第一人民医院肿瘤科副主任、淋巴瘤软组织肉瘤及儿童肿瘤病区主任、副主任医师 张冬冬

神经母细胞瘤是起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统的一类恶性肿瘤，是儿童期常见的儿童实体肿瘤。该病是继急性白血病、中枢系统恶性肿瘤后，发病率第三的恶性儿童肿瘤 ，国外报道的五年内总生存率为76%，而在我国总生存率低于50%，被称之为儿童“肿瘤之王”。

神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节。临床最常见的发病部位是肾上腺区，也可见于颈部、胸部、或骨盆附件脊柱的交感神经节，肿瘤生长部位不同，临床表现也不同。

该病多见于肾上腺区且肿块进展迅速，孩子最常见的症状是腹部肿胀、易饱或消化不良，腹部不明原因腹痛；压迫直肠或膀胱时，会引起排尿困难或排便困难；压迫到腹部或盆 腔的血管或淋巴管时，部分孩子会出现腿部肿胀。发生在纵膈且肿块较大时；压迫上腔静脉时可出现眼睑部、颈部和上胸部肿胀；压迫气管时，可导致咳嗽、呼吸困难；压迫颈部神经时，可引起瞳孔变小、眼睑下垂；部分发 生在头颈部的小孩可有眼周肿胀或青紫，类“熊猫眼”表现；出现脊髓压迫时，可出现全身瘫痪、大小便失禁。约2/3的患儿在确诊时已发生远处转移；当出现淋巴结转移时，颈部、锁骨上下级腹股沟可触及皮下肿块；出现皮肤侵犯时，蓝色或紫色的凸起；出现骨转移时，小孩可出现 全身多处骨痛、无法站立或行走；侵犯骨髓时，可导致患儿贫血、血小板减少易出血。

本病一经确诊应该及时进行手术切除。如果就诊时肿块较大，无法保证进行手术或无法保证大体切除时，可先进行术前2-4周期化疗，待肿块消退有手术指征后再进行择期手术。

神经母细胞瘤根据发病年龄、肿瘤分期、病理类型、有无N-MYC基因过表达、1p，11q缺失因素等分为低危、中危和高危三组。患儿所处分组不同，治疗方案也不同。其中，低中危组患儿术后需要进行8周期的辅助化疗；高危组患儿除了需接受术后辅助化疗外，还需要进行局部放疗；经济条件允许的情况下，推荐接受自体干细胞移植和GD-2单抗+维A酸的维持治疗。